L'atteinte respiratoire de la mucoviscidose se traduit par une bronchopathie chronique évoluant vers l'insuffisance respiratoire chronique. Dans le but d'éviter l'évolution vers l'hypertension artérielle pulmonaire et le coeur pulmonaire chronique, l'évaluation de l'hypoxémie doit comporter une surveillance des paramètres gazométriques diurnes mais également de la saturation nocturne notamment au décours et dans les semaines suivant les exacerbations bronchiques infectieuses. La lutte contre l'hypoxémie, tout en respectant la qualité de vie des patients et dans le souci d'une observance optimale du traitement, fait appel à l'oxygénothérapie de longue durée et à un stade plus évolué à la ventilation nasale nocturne afin de maintenir et/ou de restaurer des états respiratoire et nutritionnel les meilleurs possibles. La place des techniques de réentraînement à l'effort est difficile à préciser en l'absence de données suffisantes mais ne doit cependant pas être négligée.