Les auteurs rapportent le cas d'une tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse du long fléchisseur propre du pouce chez une enfant. Cette tumeur bénigne habituellement rencontrée chez la femme de 30 à 50 ans reste d'étiopathogénie très contreversée; l'existence d'un traumatisme initial est retrouvée dans 50 % des cas. L'observation concerne une petite fille de 7 ans ayant une tuméfaction du pouce droit depuis deux ans. L'exérèse chirurgicale a permis de faire le diagnostic de certitude par l'examen anatomo-pathologique. Le recul est actuellement de deux ans, sans récidive locale.