Les auteurs rapportent un cas de grossesse gémellaire associant une grossesse dans un utérus pseudo-unicorne et une grossesse dans une corne utérine rudimentaire. Le diagnostic a été réalisé par l'échographie à 18 SA confirmé par une IRM abdomino-pelvienne. Il est discuté à propos de ce cas et au vu de la littérature, de la conduite à tenir car le risque majeur est la rupture de la corne utérine rudimentaire vers 20 SA. Une attitude attentiste a été adoptée et la grossesse dans la corne rudimentaire s'est arrêtée à 23 SA spontanément, tandis que la grossesse dans l'utérus pseudo-unicorne évoluait favorablement jusqu'à 38 SA. Cette observation exceptionnelle permet de manière plus générale de faire apparaître les risques d'une grossesse dans une corne utérine borgne.