Etude de 2 familles dont plusieurs membres présentent les manifestations cutanées du syndrome de Birt Hogg Duké: 1) cliniquement: éruption papuleuse localisée sur le visage, le cou et la partie supérieure du tronc associée souvent à un nombre variable d'acrochordons; 2) histologiquement, association de fibrofolliculomes et de trichodiscomes. La coexistence dans les lésions des diverses néoplasies épithéliales et conjonctives folliculaires montre l'interaction biologique de ces 2 composantes de l'appareil pilaire.