Une pathogénie immunologique est probable. Le développement d'une cirrhose biliaire secondaire est quasi inéluctable, mais des survies très prolongées sont possibles. L'efficacité des traitements proposés est très incertaine; la prophylaxie de l'infection biliaire, le traitement antibiotique des accès angiocholitiques et le traitement symptomatique de la cholestase sont actuellement les seules mesures certainement utiles.