Cette entité syndromique apparaît comme une «maladie de système» sans marqueur bioimmunologique; l'aspect histopathologique, notamment cutané, permet de discuter cette affection au sein du vaste cadre des vascularites urticariennes normocomplémentémiques. Les signes neuroméningés semblent conférer à ce syndrome son individualité notamment face au syndrome de Mickle-Wells.