Insuffisance cardiaque aiguë chez une fillette atteinte de maladie de Maroteaux-Lamy. Evolution favorable sous traitement.
Auteurs : Betremieux P, Lefrançois C, Guerin MN, Almange C, Le Marec B, Senecal JDate 1985 Septembre, Vol 32, Num 7, pp 639-41Revue : Annales de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique;Résumé
La maladie de Maroteaux-Lamy ou mucopolysaccharidose de type VI à transmission autosomique récessive s'accompagne d'une atteinte cardiaque dans 85% des cas. Une observation chez une fillette de 9 ans chez qui une myocardiopathie avec insuffisance mitrale étaient connues. Apparition d'une insuffisance cardiaque aiguë au cours d'une broncho-pneumopathie. La ventilation artificielle et le traitement digitalo-diurétique ont permis une guérison rapide. Intérêt de l'échocardiographie pour la surveillance de ces enfants.
Mot-clés auteurs
Appareil circulatoire pathologie; Enfant; Insuffisance cardiaque; Mucopolysaccharidose Maroteaux; Pronostic; Réanimation; Soin intensif;
Source : PASCAL/FRANCIS INIST
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Betremieux P, Lefrançois C, Guerin M N, Almange C, Le Marec B, Senecal J. Insuffisance cardiaque aiguë chez une fillette atteinte de maladie de Maroteaux-Lamy. Evolution favorable sous traitement. Ann Pediatr (Paris). 1985 Sep;32(7):639-41.