La néphropathie à immunoglobulines A est la glomérulopathie primaire la plus fréquente dans le monde. Elle reste néanmoins sous-diagnostiquée de par son hétérogénéité clinique. Son diagnostic repose actuellement sur la biopsie rénale et il n’existe pas de tests sérologiques cliniquement validés. Sa pathogenèse repose sur une anomalie de la glycosylation des immunoglobulines de type A et une progression rythmée par des événements déclencheurs multiples. L’approche conservatrice reste la pierre angulaire du traitement avec recours à la corticothérapie et/ou une immunosuppression plus sélective dans certaines situations cliniques. De nouvelles perspectives thérapeutiques semblent prometteuses, mais doivent être validées.