Les auteurs rapportent l'observation d'une fillette de 7 ans présentant une localisation palpébrale de fibromatose juvénile agressive. L'extension extra-orbitaire et intra-crânienne a été fatale, malgré le traitement associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. La proximité de système nerveux central pose un difficile problème de traitement et plaide en faveur d'une chirurgie mutilante précoce.