L’hypogammaglobulinémie transitoire de l’enfant (HTE) est caractérisée par une réduction d’une ou plusieurs classes d’immunoglobulines (Ig) avec réponse vaccinale et sous-populations lymphocytaires dans la norme, se présentant dans les premières années de vie. Le diagnostic se fait a posteriori une fois que les niveaux d’immunoglobulines se sont normalisés, généralement entre 2 et 4 ans. Le tableau clinique peut être très variable : l’enfant peut être asymptomatique, présenter des infections récurrentes, des allergies et / ou de l’auto-immunité. Aucune caractéristique clinique ou immunologique ne permet de distinguer l’HTE d’une immunodéficience type commune variable (CVID en anglais) et, devant le risque d’infection grave, un suivi clinique et immunologique est nécessaire. Selon l’évolution, une antibioprophylaxie ou une thérapie substitutive en immunoglobulines peuvent être indiquées.