Le myxome du ventricule droit est une localisation très rare des myxomes cardiaques. Les complications les plus fréquentes sont l'embolie pulmonaire et l'obstruction par la tumeur de la valve pulmonaire. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 11 ans admis en Cardiologie pour des syncopes à répétition. L'échographie cardiaque met en évidence un myxome du ventricule droit de 2cm, obstruant l'orifice pulmonaire. L'exérèse chirurgicale est pratiquée en urgence sous circulation extracorporelle, avec des suites opératoires favorables. L'examen anatomopathologique de la pièce a permis de confirmer le diagnostic de myxome. Le suivi à 18 mois ne montre pas de récidive tumorale.