La sclérose tubéreuse de Bourneville, affection classée parmi les phacomatoses, semble fréquente en pratique neuropédiatrique. Nous rapportons 22 familles atteintes de cette maladie. L'analyse clinique et familiale nous as permis de relever la précocité des signes, l'aspect des crises épileptiques, le plus souvent partielles complexes, la fréquence d'un syndrome psychotique et la fréquence des formes héritées.