L’atrésie iléale est une malformation congénitale rare, elle constitue une faible part avec une incidence de 1 pour 5000 cas. Elle peut être suspectée et diagnostiqué échographiquement à la fin du deuxième et troisième trimestre. La concertation obstétrico-chirurgicale constitue ici la clé du succès. Eliminer une maladie générale à mauvais pronostic, lutter contre la prématurité et confier l’enfant immédiatement au chirurgien sont les objectifs principaux à réaliser. L'intervention chirurgicale va préciser le type de l'atrésie, son siège, son caractère unique ou multiple et sa longueur dont l’acte chirurgical dépend de l’étiologie. Il nous a paru intéressant de vous documenter un cas clinique d’atrésie iléale de diagnostic anténatal.