L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un désordre cardiopulmonaire caractérisé par un remodelage structurel et fonctionnel progressif du lit vasculaire pulmonaire. Cet intense remodelage vasculaire pulmonaire est en grande partie responsable de l’augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm), provoquant un déclin fonctionnel progressif des patients HTAP malgré les différentes options thérapeutiques actuellement disponibles. La physiopathologie de l’HTAP est complexe et de multiples mécanismes de prédisposition et/ou de progression de ce remodelage vasculaire pulmonaire aberrant dans l’HTAP ont été identifiés. Parmi ces acteurs au centre du développement et de la progression de la maladie, les perturbations de communications cellulaires jouent un rôle critique aussi bien dans l’inflammation et la dysimmunité, que dans l’accumulation exagérée de cellules vasculaires pulmonaires dans la paroi artérielle, l’activation excessive de certaines voies de signalisation liées aux facteurs de croissance, d’hormones, de cytokines, de chimiokines et de facteurs de transcription. De plus, il est connu que plusieurs facteurs environnementaux et génétiques, incluant entre autres les mutations avec perte de fonction du gène codant pour le récepteur de la protéine morphogénétique osseuse de type II (le gène BMPR2), peuvent prédisposer et/ou contribuer à la progression de l’HTAP. Bien que ces dernières années, la connaissance et la compréhension des mécanismes physiopathologiques complexes mis en jeu dans l’HTAP n’ont cessé de s’accroître, à un rythme qui continue à s’accélérer, il n’existe pas de traitement curatif pour lutter contre l’HTAP. Dans cette revue, nous discuterons donc des récentes découvertes qui nous permettent aujourd’hui de mieux comprendre le rôle critique joué par la cellule endothéliale (CE) pulmonaire et ses communications cellulaires dans l’HTAP et qui pourraient ouvrir la voie à l’élaboration de nouvelles stratégies thérapeutiques.