Les tumeurs rétro rectales kystiques et solides sont très variées et rare chez l'adulte. Elles sont dominées par les chordomes qui sont des tumeurs à malignité locale essentiellement observées chez les sujets de sexe masculin, alors les tumeurs kystiques vestigiales, sont souvent bénignes et prédominante chez la femme. Ces kystes congénitaux sont souvent asymptomatiques. L'apparition de symptôme à type des douleurs ou des troubles neurologiques devrait faire suspecter une dégénérescence. Une éventuelle surinfection tumorale peut poser le problème de diagnostic différentiel avec un abcès fistuleux, de traitement différent. Nous rapportons une observation insolite d'une patiente âgée de 52 ans explorée pour une lésion kystique retro rectale kystique en rapport avec un kyste vestigial traité chirurgicalement par voie trans sacrée. On se propose à travers cette observation insolite d’étudier les aspects diagnostique, évolutif et thérapeutique de ces lésions rares.