Nous rapportons un cas d’hamartome splénique associé à une macrocrânie diagnostiqué chez un nouveau-né. Le diagnostic a été fait devant l’existence d’une masse abdominale identifiée à 1 jour de vie. L’échographie et la tomodensitométrie abdominales ont étayé le diagnostic. L’étude histologique était peu concluante. L’indication chirurgicale n’a pas été retenue. À travers une revue de la littérature, les aspects cliniques, radiologiques, histologiques sont discutés. À notre connaissance, l’association d’un splénome néonatal, d’une thrombopénie et d’une macrocrânie n’a jamais été rapportée.