La fibromatose desmoïde mammaire est une entité rare, mimant sur le plan clinique et échographique un cancer du sein. Seule l'histologie apportera le diagnostic en objectivant une prolifération de cellule fusiforme (fibro et myofibroblastique sans atypies nucléaires), agencée en faisceaux, mêlés à des bandes de collagène, sans composante épithéliale. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le carcinome métaplasique à cellules fusiformes. L’évolution est strictement locale, avec un grand pouvoir récidivant. L'exérèse chirurgicale complète avec des marges saines (jusqu’à 3cm) est le traitement de choix, la radiothérapie reste une option thérapeutique en complément de la chirurgie dans les exérèses incomplètes et en cas de récidives multiples. A travers notre cas et une revue de la littérature, nous essayerons de mettre le point sur le diagnostic de cette entité rare et de sa prise en charge puisqu'elle va conditionner le pronostic.