IntroductionL’hématopoïèse extra-médullaire (HE) symptomatique par compression des organes adjacents est une complication rare mais potentiellement sévère des β-thalassémies. Son traitement est mal codifié.MéthodesÉtude descriptive rétrospective monocentrique des cas d’HE symptomatiques diagnostiqués entre 1997 et 2014 dans un centre de référence pour le traitement des maladies génétiques du globule rouge. Description des caractéristiques cliniques et paracliniques, des traitements entrepris et de l’évolution.RésultatsSur 182 patients β-thalassémiques suivis sur la période d’étude, 7 cas d’HE symptomatique étaient retrouvés. Il s’agissait de 5 hommes et 2 femmes d’âge moyen 37 ans. Quatre patients étaient splénectomisés, 2 patients étaient sous programme transfusionnel régulier, et 4 patients avaient déjà reçu de l’érythropoïétine recombinante. L’HE était de siège intravertébral dorsal responsable de compression médullaire dans 5 cas, paravertébral dorsal dans un cas, et présacré dans un cas. Le taux d’hémoglobine moyen au diagnostic de l’HE était de 7,9 g/dL. Le traitement a consisté pour 6 patients en des transfusions érythrocytaires, associées à l’hydroxyurée (HU) dans 5 cas et/ou à la radiothérapie dans 3 cas. Un patient a été traité par chirurgie puis HU sans transfusion. Avec une durée médiane de suivi de 41 mois, l’évolution clinique était totalement favorable chez 2 patients, avec des séquelles chez 5 patients.ConclusionLe diagnostic d’HE doit être suspecté chez un patient β-thalassémique présentant des signes cliniques de compression d’organe et un aspect radiologique évocateur. Le traitement, dont la rapidité conditionne le pronostic, doit associer les transfusions globulaires, l’hydroxyurée, plus ou moins la radiothérapie. Le recours à la chirurgie est exceptionnel. Les séquelles sont fréquentes.