Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune dotée d'un grand polymorphisme clinique et caractérisée par la production d'une grande variété d'autoanticorps. Sa définition repose sur les critères de l'ACR dont fait partie la lymphopénie. Afin de déterminer s'il existe une corrélation entre la présence de la lymphopénie d'une part et les manifestations cliniques, immunologiques et l'activité du lupus érythémateux systémique d'autre part, nous avons réalisé une étude rétrospective, comparative portant sur 148 cas de LES colligés dans un service de médecine interne entre 2006 et 2012. Ces patients ont été subdivisés en 2 groupes: Groupe 1 avec lymphopénie (taux de lymphocytes < 1500/mm³) et groupe 2 sans lymphopénie (taux de lymphocytes ≥ 1500/mm³). Les 2 groupes ont été comparés en fonction de la présentation clinique et immunologique et l'activité de la maladie mesurée par le SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). L’âge moyen des patients (134 femmes et 14 hommes) était de 35,64 ans. L'atteinte hématologique était présente dans 81,1% des cas avec une lymphopénie dans 69,2% des cas. Une association statistiquement significative était notée entre la lymphopénie et l'atteinte rénale (p = 0,025), l'atteinte cardiaque (p = 0,004), l'anémie hémolytique (p = 0,020), la présence d'anticorps anti DNA (p = 0,046), le traitement par cyclophosphamide (p = 0.035) et l'activité de la maladie (p < 0,01). En revanche il n'y avait pas de corrélation entre la présence de lymphopénie et les atteintes cutanées, articulaires et neuropsychiatriques. La lymphopénie est une manifestation fréquente du lupus systémique. Notre étude a démontré que sa présence est associée à plusieurs manifestations cliniques graves dont les atteintes cardiaque et rénale. Ceci pourrait faire d'elle un outil utile dans l’évaluation du pronostic de la maladie.