Points essentielsL’hypertension portale non-cirrhotique idiopathique est une cause d’hypertension portale dont on sous-estime probablement la fréquence.La démarche diagnostique demande que soient exclues une cirrhose, une cause de cirrhose et un obstacle veineux portal ou hépatique.Plusieurs états extra-hépatiques peuvent s’y associer, comme les désordres dysimmunitaires, procoagulants, hématologiques ou toxiques.Les complications cliniques les plus fréquentes sont les varices et le risque d’hémorragie digestive, de même que la thrombose de la veine porte.Les complications de l’hypertension portale doivent être prévenues et traitées comme chez les malades avec cirrhose.