Les kystes dermoïdes sont des lésions bénignes fréquentes. Ils peuvent être volumineux et entrainer une destruction des tissus avoisinants surtout au niveau du crâne. Ces kystes dermoïdes sont le plus souvent de localisation ovarienne ou testiculaire mais d'autres localisations, principalement axiales, sont décrites. Le kyste dermoïde de la paroi abdominale est rare. Quant aux volumineux kystes, ils sont encore plus rares. La possibilité de leur dégénérescence impose une exérèse chirurgicale. Nous rapportons un cas rare de kyste dermoïde géant de la paroi abdominale antérolatérale, qui peut poser un problème de diagnostic différentiel avec le un kyste hydatique, surtout dans un pays endémique comme le Maroc.