Ce type de malformation apparaît exceptionnel contrairement aux formes intradurales extramédullaires. L'intérêt de cette observation réside dans le fait qu'il s'agit apparemment du premier cas ayant pu bénéficier d'examens par résonance magnétique. Les théories concernant la genèse des kystes neuroentériques ainsi que leurs caractéristiques cliniques que permet l'étude de la littérature, sont rappelées, de même que les modalités thérapeutiques.