Les expressions cliniques et biologiques des anomalies constitutionnelles de l'hémostase les plus fréquentes, sur lesquelles s'appuie essentiellement la stratégie du diagnostic, sont influencées par le niveau où intervient le déficit, son degré, son mode de transmission. Quatre situations rencontrées en pratique sont abordées: la forme sévère à expression clinique bruyante et précoce, la forme modérée à expression clinique réduite mais à risque hémorragique potentiel, l'enquête génétique, la découverte d'une anomalie biologique.