L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules dendritiques de type Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes. Cette entité a été initialement décrite chez l’enfant. L’HL a une présentation clinique extrêmement polymorphe, la maladie touchant essentiellement l’os, la peau, l’hypophyse, le poumon, le système nerveux central, les organes lymphoïdes et plus rarement le foie et le système digestif. Son évolution est très variable : la maladie peut être fulminante, évoluer de façon chronique mais aussi régresser spontanément. La prise en charge des cas pédiatriques se base sur les résultats de plusieurs études prospectives randomisées internationales. L’HL de l’adulte a quelques particularités cliniques et pose des problèmes thérapeutiques spécifiques, en sachant que les données concernant ces patients sont limitées. L’objectif de cette mise au point est d’exposer l’état des connaissances actuelles concernant l’HL de l’adulte et les données récentes permettant de guider la prise en charge thérapeutique. Nous discuterons également les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre la perspective de thérapies ciblées.