IntroductionLa non compaction ventriculaire isolée est une cardiomyopathie rare décrite aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Elle est due à l’interruption du processus de compaction embryogénique du myocarde normal. Nous rapportons dans ce travail une observation pédiatrique du non compaction du ventricule gauche chez un nourrisson.ObservationIl s’agit d’une fille de 4 mois qui a été admise dans un tableau d’insuffisance cardiaque avec un souffle systolique au foyer mitral. La radiographie pulmonaire a montré une cardiomégalie. L’ECG a montré des troubles de repolarisation. L’échocardiographie a objectivé une dilatation des cavités gauches avec une paroi épaissie et des zones anéchogènes (sinusoïdes), une fuite mitrale grade II et une fuite tricuspide minime confirmant le diagnostic de la non compaction isolée du ventricule gauche.ConclusionLa NCVI est une cause rare de l’insuffisance cardiaque chez le nourrisson. La prise en charge est fondée sur les lignes directrices pour divers tableaux cliniques. Sa découverte chez l’enfant doit conduire au dépistage des parents de premiers degrés.