Cette analyse rétrospective inclut 10 patients atteints de granulomatose avec polyangéite (maladie de wegener) et suivis en oto-rhino-laryngologie (orl). Les manifestations inaugurales ont concerné la sphère orl (8 patients), pulmonaire (2 patients), vestibulaire (1 patient) ou stomatologique (1 patient) (6 atteintes ostéo-cartilagineuses et 9 atteintes muqueuses). Dans 3 cas, la pathologie s’est manifestée au niveau de l’oreille et, dans 2 cas, au niveau pharyngo-laryngé. Nous avons observé 6 cas d’algies faciales et 5 hyposmies résiduelles. Nous avons relevé 5 atteintes pulmonaires, 3 atteintes rénales, 4 atteintes oculaires, 1 atteinte méningée et 6 atteintes myoarticulaires. Le délai diagnostique moyen fut de 26 mois. L’endoscopie, l’imagerie et le dosage des anticorps anti-neutrophiles (anca) ont permis le diagnostic. Les biopsies rhino-sinusales ont été contributives dans 6 cas. Les patients ont bénéficié d’un protocole thérapeutique incluant immunosuppresseurs et/ou chirurgie. Le traitement a permis une rémission chez 6 patients. Ces observations illustrent la variabilité clinique, la complexité diagnostique et l’importance du suivi de cette maladie rare.