ResumeLa drépanocytose est une pathologie génétique du globule rouge, qui provoque des atteintes fonctionnelles et tissulaires de façon systémique. La prévalence de la drépanocytose de l'adulte est en augmentation continue en France. Tout médecin peut être conduit à prendre en charge un patient drépanocytaire. Les complications s'expriment de façon aiguë ou chronique. La douleur représente le principal symptôme qui doit être traité rapidement et puissamment. Pour réduire la mortalité associée au syndrome thoracique aigu, il faut le dépister et le traiter précocement. Les complications chroniques, qui tiennent une place majeure chez l'adulte, doivent être dépistées, afin de tenter d'interrompre ou de retarder leur évolution. De nombreux organes peuvent être touchés par la maladie, notamment : les os, les reins, les yeux, les poumons, etc. L'indication d'un traitement de fond (transfusion sanguine ou hydroxyurée) doit être régulièrement discutée. L'organisation de la prise en charge sur le territoire français est très importante pour permettre simultanément un suivi de proximité et un accès aux services spécialisés, associés à une coordination entre les différents intervenants. Nous présentons dans cet article les recommandations françaises du centre de référence de prise en charge de la drépanocytose adulte qui se veulent une aide pratique à la prise en charge quotidienne de cette véritable maladie systémique.