Les auteurs rapportent l'observation d'un enfant issu de parents cousins germains qui a présenté à l'âge de 4 ans une hémiplégie aigue droite et une anémie hémolytique. La TDM cérébrale a mis en évidence des lésions d'ischémie de la quasi-totalité de l'hémisphère gauche et une dilatation du ventricule latéral. L'angiographie bicarotidienne a montré une artère trigminée primitive gauche, un aspect hétérogène du siphon carotidien et l'absence d'opacification du système sylvien gauche.