L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA), maladie rare, est une urgence thérapeutique car elle peut conduire rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë asphyxiante avec décès. L’hémoptysie associée à une anémie et à des infiltrats pulmonaires suggère le diagnostic d’HIA mais elle peut manquer dans un tiers des cas, y compris chez des patients en détresse respiratoire. Le diagnostic d’HIA repose sur la réalisation d’un lavage broncho-alvéolaire. Les étiologies en sont très nombreuses. Il importera de dépister les HIA d’origine septique, puis de séparer les HIA immunes (les vascularites liées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles [ANCA], les connectivites et le syndrome de Goodpasture) avec la recherche d’auto-anticorps et la réalisation de biopsies au niveau des organes facilement accessibles, des HIA non immunes avec la réalisation d’une échographie cardiaque. La biopsie pulmonaire doit rester exceptionnelle. En cas d’HIA immune inaugurale, un traitement par stéroïdes et cyclophosphamide peut être débuté. Les indications du rituximab commencent à être établies (formes non graves et réfractaires). Le bénéfice des échanges plasmatiques est indiscutable dans le syndrome de Goodpasture. Chez un patient suivi pour une maladie immune susceptible d’engendrer une HIA, on s’efforcera d’écarter une infection dans un premier temps.