IntroductionLa granulomatose septique chronique est un déficit immunitaire primitif rare héréditaire à l’origine d’infections à répétition et d’une susceptibilité accrue aux maladies auto-immunes. Notre but, à travers l’observation d’une fille présentant une granulomatose septique chronique associée à une hépatite auto-immune, est d’analyser les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives des manifestations auto-immunes dans cette situation.Observation cliniqueCette enfant âgée de 18 mois a été admise pour l’exploration d’une hépatomégalie. Ses deux sœurs étaient décédées dans un contexte infectieux. Les explorations ont révélé une cytolyse hépatique avec un taux de gammaglobulines plasmatiques normal et des auto-anticorps négatifs. L’examen histopathologique d’une biopsie hépatique a montré la présence d’une fibrose portale associée à une hépatite d’interface en faveur d’une hépatite auto-immune. Sous corticothérapie et azathioprine, une amélioration clinique et la normalisation des transaminases a été observée. À l’âge de 2 ans, l’enfant a été réhospitalisée dans un tableau de septicémie à staphylocoque doré avec de multiples localisations (infection cutanée, ostéoarthrite du coude droit, pneumopathie, abcès fessier). Le bilan immunitaire a mis en évidence une granulomatose septique chronique. Une antibiothérapie adaptée et une réanimation intensive n’ont pu éviter une issue fatale.ConclusionLe diagnostic d’une granulomatose septique chronique, qui peut être associée à une maladie auto-immune, doit être précoce afin d’instaurer un traitement approprié, d’améliorer la qualité de vie et de diminuer la mortalité.