IntroductionLa lentiginose blanche est une entité exceptionnelle caractérisée par des macules leucodermiques avec une structure histologique typique d’hyperplasie lentigineuse hypopigmentée. Nous en rapportons un second cas.ObservationUne femme de 23 ans, d’origine algérienne, consultait pour des taches blanches diffuses apparues 5 ans auparavant. L’examen clinique mettait en évidence de nombreuses macules leucodermiques de quelques millimètres de diamètre disséminées sur le tronc, le cou et les membres. Une biopsie cutanée montrait une architecture lentigineuse avec un allongement des crêtes épidermiques et une disparition de la pigmentation mélanique. La patiente signalait la présence de lésions similaires chez plusieurs femmes de sa famille.DiscussionPlusieurs diagnostics auraient pu être évoqués devant des macules leucodermiques en goutte, mais le seul tableau anatomoclinique correspondant à notre cas est celui de lentiginose blanche décrit par Grosshans et al. en 1994. Aucun autre cas ne semble avoir été rapporté dans la littérature depuis. Notre malade est apparentée à la famille du cas princeps. Ce nouveau cas semble confirmer l’origine génétique de cette affection, suggérant une transmission autosomique dominante ou liée à l’X.