IntroductionLes xanthogranulomes appartiennent aux histiocytoses non langerhansiennes, groupe II dans la classification de l’Histiocyte Society. Ils comprennent un ensemble hétérogène d’entités rares, à tropisme fréquemment cutané. Le xanthoma disseminatum de Montgomery fait partie de ce groupe d’histiocytoses non langerhansiennes. Nous rapportons un cas de xanthoma disseminatum (XD) dans lequel l’atteinte cutanéo-muqueuse localisée a révélé une atteinte multisystémique asymptomatique.ObservationUn homme de 28 ans consultait pour des lésions en nappes papulo-nodulaires infiltrées de teinte jaune-orangé qui évoluaient depuis deux ans, prédominant sur le visage en région péri-orbitaire. Des lésions similaires étaient présentes sur les muqueuses buccale et génitale, sans retentissement fonctionnel. L’étude histologique de la biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique histiocytaire spumeux avec des cellules géantes multinucléées de type Touton, sans nécrobiose associée, exprimant le CD68 mais pas le CD1a, en faveur d’un xanthogranulome de type juvénile. Le bilan paraclinique à la recherche d’une atteinte viscérale trouvait des localisations gastrique et médiastinale, confirmées histologiquement. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation ulnaire gauche suspecte de correspondre à une localisation osseuse. Il n’y avait pas de gammapathie associée ni de diabète insipide. Une corticothérapie générale était débutée à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone en association au thalidomide, 100 mg/j. L’évolution était marquée par une désinfiltration des lésions dès la deuxième semaine de traitement, cette réponse thérapeutique partielle se maintenant avec un recul d’au moins 3 mois.DiscussionLe XD est une forme rare d’histiocytose non langerhansienne. Il associe une xanthomatose cutanéo-muqueuse dans laquelle l’atteinte du visage est fréquente et un diabète insipide inconstant. Les xanthomes muqueux et l’atteinte viscérale conditionnent le pronostic. Cette observation exceptionnelle de XD tient son originalité du fait que l’atteinte cutanée localisée a permis de révéler une histiocytose non langerhansienne multifocale jusque-là asymptomatique. Ainsi, tout xanthogranulome à lésions multiples de l’adulte justifie la recherche d’une localisation viscérale. Le diagnostic de l’entité précise dans ce groupe d’histiocytoses peut se révéler difficile et repose généralement sur la confrontation anatomoclinique. Le traitement est lui aussi difficile et non consensuel.