IntroductionLe syndrome de vascularite urticarienne hypocomplémentémique (SVUH) est une maladie rare qui associe une vascularite urticarienne cutanée, une hypocomplémentémie et des atteintes systémiques. L’atteinte péricardique est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de SVUH avec péricardite spécifique de cette maladie et lésions cutanées bulleuses.ObservationUne femme de 63 ans consultait pour une urticaire chronique apparue dix mois auparavant. Les lésions cutanées étaient associées à une altération de l’état général, une perte de poids de 10 kg, une dégradation de la fonction respiratoire et des douleurs abdominales. L’examen histologique de la biopsie cutanée montrait des lésions de vascularite leucocytoclasique. Il existait une hypocomplémentémie et un anticorps anti C1q sérique. Le diagnostic de SVUH était posé. Pendant l’hospitalisation, un volumineux épanchement péricardique compressif était mis en évidence ; l’examen histologique de la biopsie péricardique montrait une image de vascularite lymphocytaire spécifique de la maladie. Au cours du suivi, on notait quatre épisodes de pneumopathie infectieuse d’évolution favorable, ainsi que de nouvelles lésions cutanées bulleuses.DiscussionLe SVUH est une maladie due à un anticorps dirigé contre la fraction C1q du complément, provoquant des lésions urticariennes et des lésions de vascularite. À notre connaissance, seuls cinq cas d’atteinte péricardique au cours du SVUH ont fait l’objet d’une publication dans la littérature. Dans notre observation, l’examen histologique du péricarde mettait en évidence une vascularite lymphocytaire.