IntroductionLa maladie de Rendu-Osler (MRO) est une dysplasie vasculaire rare d’origine génétique, de transmission autosomique dominante, dont la physiopathologie semble être liée à un dérèglement de la balance entre facteurs pro- et anti-angiogéniques. Le bevacizumab (anticorps monoclonal anti-VEGF) a montré son intérêt dans cette indication.ObservationUn homme de 66 ans, présentait une MRO depuis l’âge de 30 ans avec épistaxis récidivantes. En 2011, l’évaluation de sa maladie objectivait des malformations artério-veineuses pulmonaires, des télangiectasies intestinales et une anémie ferriprive chronique. Le patient sous traitement martial, oral et intraveineux, nécessitait des transfusions mensuelles. Devant la réponse insuffisante à ce traitement symptomatique, un traitement par bevacizumab était décidé et permettait une évolution favorable.DiscussionLa MRO est une dysplasie vasculaire rare d’origine génétique, de transmission autosomique dominante, caractérisée par des télangiectasies cutanéo-muqueuses à l’origine d’une anémie ferriprive chronique, et par des manifestations viscérales liées à la présence de malformations artério-veineuses. Trois gènes sont actuellement identifiés dans cette maladie (ENG,ACVRL1,MADH4) dont les mutations altèrent la régulation de l’angiogenèse. Le caractère angiogénique de cette maladie rend logique le recours aux modulateurs de l’angiogenèse, notamment le bevacizumab. Quelques cas cliniques et petites séries rapportent l’efficacité de cette molécule dans les épistaxis récidivantes, dans l’anémie réfractaire et également dans l’atteinte hépatique compliquée d’insuffisance cardiaque.ConclusionLe bevacizumab (Avastin^®) représente une voie thérapeutique d’avenir dans la MRO.