La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) est une maladie inflammatoire caractérisée sur le plan histologique par un infiltrat lympho-plasmocytaire polyclonal riche en plasmocytes IgG4 et des lésions de fibrose. Cette maladie peut toucher différents organes de façon synchrone ou métachrone, réalisant des tableaux cliniques très hétérogènes. L’évolution fibrosante ainsi que le caractère pseudo-tumoral de la maladie sont responsables d’un retentissement fonctionnel et de lésions tissulaires parfois irréversibles. Pour ces raisons, un traitement est recommandé dans la majorité des cas. La maladie est caractérisée par une très grande cortico-sensibilité mais les rechutes sont fréquentes. Les traitements recommandés sont principalement guidés par des travaux rétrospectifs ou observationnels et des avis d’experts. La corticothérapie est recommandée en première ligne mais la durée totale du traitement est débattue. Les immunosuppresseurs et le rituximab sont proposés en deuxième ligne. Cette mise au point présente les différentes études disponibles et propose des recommandations générales pour la prise en charge de ces patients.