Les fibroblastes sont des cellules centrales dans le processus fibrosant. Leur phénotype profibrosant est influencé par l'environnement dans lequel ils évoluent, tant la matrice extracellulaire qui les environnent que les médiateurs auxquels ils sont exposés. La modulation du phénotype des fibroblastes constitue de nombreuses cibles thérapeutiques, toutes susceptibles d'interrompre le cercle vicieux de la fibrogenèse pulmonaire.