Le lupus érythémateux néonatal se manifeste par une atteinte cutanée, hématologique, hépatique ou cardiaque incluant un éventuel bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc) survenant sur un cœur indemne de cardiopathie malformative, une cardiomyopathie dilatée et une fibroélastose endocardique. Ce syndrome rare est constamment associé à la présence chez la mère d’anticorps anti-SSA/Ro et/ou anti-SSB/La. La fréquence du BAVc chez les femmes ayant une connectivite associée à un anticorps anti-SSA/Ro est estimée entre 1 et 2 %, et le risque de récurrence est évalué à environ 19 % lors d’une grossesse ultérieure. Les atteintes cutanées et systémiques sont transitoires, contrairement aux atteintes cardiaques et notamment au BAVc qui est définitif, associé à une morbidité et à une mortalité d’environ 18 %. La mise en place d’un pacemaker est nécessaire dans 2/3 des cas. Une myocardite peut être associée d’emblée ou apparaître plus tardivement. Les mères d’enfants ayant un BAVc sont le plus souvent asymptomatiques au moment de la découverte du BAVc. La physiopathologie n’est pas complètement élucidée à ce jour. Lorsqu’une femme enceinte est porteuse d’un anticorps anti-SSA/Ro, une surveillance échographique obstétricale sera réalisée tous les 15 jours entre 16 et 24 semaines d’aménorrhée et un électrocardiogramme sera fait de principe chez l’enfant. L’intérêt d’un traitement curatif in utero du BAVc par corticoïdes fluorés n’est à ce jour pas démontré. Un traitement préventif par hydroxychloroquine semble diminuer le risque de récidive du BAVc chez les femmes ayant déjà eu un enfant atteint. Une étude prospective est en cours pour confirmer ces résultats.