Les jumeaux conjoints sont considérés comme étant une complication rare et grave des grossesses monozygotes. Le diagnostic anténatal permet de définir avec précision les structures communes, de rechercher une anomalie congénitale associée, d'organiser l´accouchement et la prise en charge néonatale. Nous présentons un cas rare de jumeaux conjoints dont la fusion se situait au niveau d'une omphalocèle commune associée à une extrophie cloacale, ambiguïté sexuelle et pieds bots. Le diagnostic a été méconnu pendant la grossesse, ce qui a engendré une dystocie lors de l'accouchement. L'issue a été fatale malgré une tentative de séparation et des mesures de réanimation. Ce cas illustre la difficulté liée d'une part à la méconnaissance du diagnostic, d'autre part au caractère urgent de la césarienne et de la séparation chirurgicale.