Points essentielsL’hypertension pulmonaire est fréquente à un stade avancé des maladies respiratoires chroniques, avec au stade de la transplantation pulmonaire une prévalence estimée à 30 à 50 % au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique, 30 à 50 % au cours de la bronchopneumopathie chronique obstructive, 50 % au cours du syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaire combinés, 75 % au cours de la sarcoïdose, et plus de 75 % des cas au cours de la granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans.Les lésions histologiques comportent à des degrés variables un remodelage artériel pulmonaire (prédominant), une raréfaction vasculaire (emphysème), une fibrose ou des lésions spécifiques des artères pulmonaires (fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, lymphangioléiomyomatose, granulomatose à cellules de Langerhans), des lésions de thrombose in situ, et une fréquente atteinte veineuse pulmonaire associée (sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique).L’hypertension pulmonaire est détectée le plus souvent par l’échographie cardiaque avec Doppler, mais c’est le cathétérisme cardiaque droit qui permet de l’affirmer (pression artérielle pulmonaire ≥ 25 mmHg) et d’établir son caractère précapillaire (pression artérielle pulmonaire d’occlusion ≤ 15 mmHg).Elle est associée à une moindre capacité fonctionnelle à l’effort et un pronostic plus défavorable. Elle est presque toujours multifactorielle ; l’hypoxie participe à son mécanisme, mais l’oxygénothérapie la corrige rarement.Sa prise en charge repose avant tout sur le traitement de la maladie sous-jacente. Les données disponibles ne sont pas en faveur d’un bénéfice des traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire au cours des maladies respiratoires chroniques, mais très peu d’essais ont été conduits spécifiquement dans cette indication.