Les mucopolysaccharidoses sont des maladies héréditaires du métabolisme dues à des mutations des gènes codant pour l’une des onze enzymes impliquées dans le catabolisme lysosomal des différents glycosaminoglycanes (ou mucopolysaccharides). Les différents déficits enzymatiques résultent en un total de sept mucopolysaccharidoses distinctes (I à IV, VI, VII et IX). Les aspects génétiques et moléculaires des sept MPS sont envisagés dans cette revue.