La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire primitif d’origine génétique, consécutif à un défaut du métabolisme oxydatif des phagocytes. Elle se caractérise par des infections bactériennes et fongiques répétées. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de deux mois hospitalisé pour une ostéomyélite àSerratia marcescensd’un métacarpien ayant révélé une GSC. Bien que rare, la GSC doit être évoquée en cas d’infection inhabituelle ou atypique.