IntroductionLes kystes neurentériques sont des kystes revêtus d’un épithélium d’origine endodermique. Leur localisation au sein du système nerveux central est rare. Nous rapportons le cas rare d’un kyste neurentérique de l’orbite.Cas cliniqueNous décrivons le cas rare d’une femme de 19 ans, présentant une tumeur kystique de l’orbite. L’imagerie par résonance magnétique retrouvait une lésion kystique, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste et refoulant légèrement le globe vers le haut. Devant l’augmentation progressive de la taille de la lésion et la gêne cosmétique, une indication chirurgicale a été posée. Une exérèse complète, avec ablation du kyste et de sa paroi, était réalisée à travers une voie transpalpébrale par le pli palpébral inférieur. L’examen histologique confirma le diagnostic de kyste neurentérique. Les suites postopératoires ont été simples avec un excellent résultat tumoral et cosmétique.ConclusionNous décrivons la présentation clinique, l’imagerie, les critères histologiques et discutons des principes du traitement des kystes neurentériques. Il s’agit d’un cas rare de tumeur neurentérique localisée au niveau du quadrant inféro-externe de l’orbite, abordée par voie transpalpébrale. La résection totale des kystes neurentériques reste le traitement de choix eu égard aux risques de récidives locales malgré leur caractère bénin.