ObjectifDécrire le tableau clinique et paraclinique du neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse.MéthodesIl s’agissait d’une étude descriptive et prospective ayant concerné 40 patients suivis pour neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Le suivi régulier durant 3 ans comprenait un examen clinique minutieux et une exploration paraclinique. Nous avons évalué la fréquence de l’association à l’HLA-B51.RésultatsNous avons recensé 22 hommes et 18 femmes. L’âge moyen était de 32 ans. Le début était poly-symptomatique pour 65 % des patients. Une diminution de l’acuité visuelle a été rapportée par 70 % des patients, liée à une uvéite dans 40 % des cas ; 33 patients (82,5 %) se plaignaient de céphalées et 11 (27,5 %) de vertiges. Les signes inauguraux majoritairement retrouvés ont consisté en troubles moteurs (50 %) et de l’équilibre (40 %). Le bilan inflammatoire sérique s’est révélé positif dans 75 % des cas. Des bandes oligoclonales étaient présentes chez 7 patients (17,5 %) à l’étude du LCR. Le type de lésions IRM retrouvées a consisté en démyélinisations infra-centimétriques disséminées, situées dans le tronc cérébral (52,5 %), la substance blanche hémisphérique sous-corticale (40 %), les régions périventriculaires (42,5 %), le cervelet (32,5 %), les noyaux gris centraux (30 %), la capsule interne (25 %), le centre ovale (32,5 %) et le corps calleux (12,5 %). Le typage HLA-B51 était retrouvé chez 53 % des patients.ConclusionLe neuro-Behçet atteint les hommes jeunes. Les complications neurologiques sont polymorphes, avec un pronostic fonctionnel et vital sévère.