IntroductionL’histiocytofibrome (HF) est une tumeur bénigne très fréquente survenant le plus souvent sur les membres inférieurs des adultes, essentiellement des femmes. Il existe toutefois des HF atypiques, se comportant comme des tumeurs localement agressives, parfois récidivantes, voire métastatiques. Nous rapportons le cas d’un HF localement agressif chez une enfant, dont l’extension infraclinique a nécessité sept interventions pour obtenir une exérèse complète.ObservationUne enfant de 13 ans consultait pour une papule violacée de consistance ferme mesurant 8 mm de diamètre, située sur la région lombaire droite. La biopsie exérèse montrait une tumeur dermo-hypodermique mal limitée, composée de cellules fusiformes modérément pléomorphes disposées au hasard, en faisceaux ou adoptant une architecture storiforme, avec quelques cellules multinucléées. L’index mitotique était élevé (11 mitoses pour 10 champs au fort grossissement). Les marqueurs mélanocytaires (PS100, Melan-A), histiocytaires (CD68) et le CD34 n’étaient pas exprimés par la tumeur. L’analyse par FISH montrait l’absence de gène de fusion COL1A1-PDGFB. Ces caractéristiques immuno-histochimiques et moléculaires conduisaient au diagnostic d’HF atypique de densité cellulaire élevée. Les limites de section en profondeur étant focalement tumorales, une reprise chirurgicale était effectuée avec des marges de 5 mm. Les limites latérales et profondes étant toujours atteintes, une série de cinq autres reprises chirurgicales, la dernière précédée de biopsies périphériques multiples, fut nécessaire pour obtenir une exérèse complète. Ces interventions multiples représentaient au total une exérèse de 25 cm de grand axe. Il n’y a pas eu de récidive clinique avec un recul de 25 mois.CommentairesLes HF cellulaires ou atypiques sont connus pour leur potentiel élevé de récidive après chirurgie. Ils sont caractérisés par un pléomorphisme marqué et une densité cellulaire élevée. Chez notre patiente, l’extension de la lésion avait été largement sous-estimée initialement, nécessitant plusieurs reprises chirurgicales pour arriver à une exérèse complète. Il est donc important de souligner les facteurs prédictifs de ce type de tumeur afin de prévoir une exérèse large d’emblée ou guidée par des biopsies préalables : jeune âge du patient, localisation inhabituelle (tronc, face, cou), cellularité élevée, activité mitotique importante et extension en profondeur.