Nous rapportons un cas de xanthome verruciforme anal chez une patiente avec double transplantation foie rein pour hyperoxalurie primitive. Le xanthome verruciforme est une tumeur bénigne rare, habituellement unique, atteignant la muqueuse buccale et génitale. Cette lésion est caractérisée par un épithélium hyperplasique papillomateux parakératosique et une infiltration du chorion par des macrophages spumeux. L’étiologie de cette lésion reste méconnue. Plusieurs cas ont été rapportés chez des patients immunodéprimés et en association avec diverses dermatoses. Il s’agit du deuxième cas rapporté de xanthome verruciforme de la région anale. La survenue de xanthome verruciforme dans un contexte d’hyperoxalurie primitive n’a jamais été rapportée à notre connaissance.