IntroductionLa kératodermie palmoplantaire aquagénique (KPA) est une dermatose des paumes et des plantes dont les signes (œdème, majoration des plis et papules blanchâtres) sont déclenchés par immersion dans l’eau. Elle peut être observée chez des sujets sains, mais, alors que cette dermatose est peu connue des praticiens ayant en charge ces patients, la plupart des cas de KPA ont été décrits chez des patients mucoviscidosiques. Le but de ce travail était d’évaluer la fréquence de la KPA dans une population d’enfants mucoviscidosiques.Population et méthodesCe travail a été réalisé chez 60 enfants, 27 filles et 33 garçons, âgés de 4 mois à 18 ans, suivis au centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose du centre hospitalier et universitaire d’Angers chez lesquels la mucoviscidose avait été confirmée par un test de la sueur positif supérieur à 60 mmol de chlorures par litre de sueur. La recherche d’une KPA a été réalisée par un interrogatoire à la recherche de modifications des paumes et des plantes constatées par l’enfant ou sa famille après immersion dans l’eau et la recherche de ces mêmes signes par l’examen clinique avant et après immersion de la main droite dans une bassine d’eau tiède pendant 3 minutes (signe du seau).RésultatsQuarante-sept des 60 enfants (78 %) avaient un signe du seau positif. Trente-huit de ces 47 enfants avaient déjà remarqué des modifications de la peau de leurs paumes ou de leurs plantes apparaissant rapidement au cours du bain et 6 avaient un œdème et une majoration des plis cutanés de la paume des mains avant même qu’ils ne plongent leur main dans l’eau.ConclusionLa KPA est très fréquente chez les enfants atteints de mucoviscidose. Elle est vraisemblablement une conséquence du dysfonctionnement de la protéinecystic fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR). Sa recherche devrait être systématique chez tous les enfants mucoviscidosiques. Sa découverte dans un autre contexte doit faire évoquer le diagnostic de mucoviscidose ou un portage à l’état hétérozygote d’une mutation impliquée dans la maladie.