Parmi les nombreuses anomalies congénitales des artères coronaires, l’artère coronaire unique est souvent confondue avec une artère coronaire ectopique connectée avec l’artère coronaire controlatérale. Si ces deux anomalies se caractérisent par la présence d’un seul ostium coronaire, elles se différencient par l’absence ou non d’un trajet initial ectopique. Le pronostic des connexions coronaires anormales dépend principalement du type de trajet ectopique par rapport aux structures cardiaques adjacentes. Il est donc important de distinguer une artère coronaire unique d’une artère coronaire ectopique connectée avec l’artère coronaire controlatérale.