L’hypospadias féminin est une malformation congénitale rare, contrairement à l’hypospadias masculin qui est beaucoup plus fréquent. Chez les filles, le diagnostic n’est fait que quelques mois après la naissance, voire plus tardivement. L’hypospadias féminin se traduit par une agénésie totale ou partielle du septum urétro-vaginal, il en résulte un drainage urinaire dans l’appareil génital. Rarement isolé, il est généralement associé à d’autres anomalies urogénitales, voire rachidiennes. Son traitement est chirurgical, il consiste en une reconstitution urétrale. Nous rapportons le cas d’une adolescente de 13 ans, d’origine rurale, sans antécédents pathologiques particuliers qui a été admise dans un tableau d’anurie, avec insuffisance rénale et hypertension artérielle. Après examen physique et explorations, le diagnostic d’hypospadias féminin, avec vessie neurologique par agénésie sacrée a été retenu. Le traitement chirurgical a consisté en une apicalisation du méat urétral avec méatoplastie en vue d’un cathétérisme intermittent par voie urétrale.