Un cas de paralysie supranucléaire progressive caractérisé par une perte de l'auto-activation et un comportement compulsif d'allure obsessionnelle est rapporté.L'examen anatomopathologique était remarquable par l'intensité et la diffusion des lésions pallidales aux deux segments,externe et interne.Si la perte de l'auto-activation semble résulter de l'atteinte d'un circuit cortico-sous-cortical constituant une boucle limbique,le comportement compulsif d'allure obsessionnelle pourrait résulter de l'interruption d'un circuit fronto-caudo-pallido-luysien.