Le sarcome épithélioïde est une lésion tumorale rare, mais habituellement rencontrée au niveau des extrémités. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un sarcome épithélioïde de la face dorsale du pouce. Le traitement chirurgical a consisté en une exérèse large avec arthrodèse de l’articulation métacarpophalangienne du pouce et couverture par un lambeau cerf-volant. Ce cas clinique illustre la possibilité d’utilisation du lambeau cerf-volant dans un contexte autre que traumatique et rappelle que le sarcome épithélioïde est un diagnostic peu fréquent mais potentiellement rencontré par le chirurgien de la main.